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研生試劑-3例少見的軟組織腫瘤
更新時間:2014-01-10   點擊次數(shù):671次

研生試劑-3例少見的軟組織腫瘤

病史摘要及讀片意見

1.1 例1 材料由南通市*醫(yī)院提供?;颊吲裕?2歲。發(fā)現(xiàn)左前臂、上臂腫塊2年,進行性增大、無疼痛。體檢與手術(shù)所見:左前臂上段掌側(cè)肌間12 cm×6 cm×5 cm腫塊,無包膜,與周圍粘連。左上臂下段內(nèi)側(cè)肱橈肌外側(cè)間3 cm×2 cm×1 cm腫塊,呈黃色脂肪瘤樣,境界不清。巨檢:左前臂腫塊9 cm×3 cm×3 cm,部分侵及肌肉間,呈灰白色,質(zhì)嫩。左上臂腫塊2.5 cm×2 cm×2 cm,呈灰黃色,質(zhì)嫩。
光鏡所見:腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀分布,瘤結(jié)節(jié)由多邊形細胞組成,瘤細胞胞漿呈伊紅色,似上皮樣細胞或棘層鱗形細胞,部分胞漿內(nèi)可見空泡及紅細胞充填其中,細胞核異型、有雙核和核分裂象,結(jié)節(jié)中央可見壞死,上皮樣瘤細胞外圍由膠原纖維包繞并見灶性淋巴細胞浸潤,個別區(qū)域有淋巴濾泡形成(圖1,2)。

圖1上皮樣肉瘤。HE×160

圖2上皮樣肉瘤。HE×660

特染及免疫組化:VG瘤細胞呈黃色,CK(+),Vim(+),F(xiàn)Ⅷ瘤細胞內(nèi)空泡為(-)(圖3),Lys(-), S-100(-),肌源性標(biāo)記均為陰性。

圖3腫瘤細胞內(nèi)空泡FⅧ陰性,腫瘤細胞間質(zhì)內(nèi)小血管內(nèi)皮組織FⅧ陽性。
FⅧ免疫組化染色×660

讀片意見:(1)一種意見認(rèn)為瘤細胞結(jié)節(jié)中心為壞死,外圍為異型的上皮樣瘤細胞呈團索狀分布,結(jié)節(jié)zui外圍由膠原纖維包繞,間質(zhì)中有較多炎細胞浸潤??紤]為上皮樣肉瘤。(2)另一種意見是瘤細胞呈上皮樣,其胞漿內(nèi)尚可見較多空泡擬為新生的小血管,個別空泡內(nèi)尚可見紅細胞。建議原單位補做FⅧ等檢查以證實胞漿內(nèi)空泡性質(zhì)??紤]為上皮樣血管內(nèi)皮瘤。
zui后診斷:(左前臂及左上臂)上皮樣肉瘤。
1.2 例2 材料由上海市第六醫(yī)院提供。患者男性,79歲。左足背腫瘤術(shù)后8年,復(fù)發(fā)4年。巨檢:結(jié)節(jié)狀軟組織10 cm×8 cm×3 cm大小,表面皮膚有色素沉著,腫塊灰白色、質(zhì)韌。
光鏡所見:結(jié)締組織中見到大小不等的新生血管,血管大小似毛細血管或海綿狀血管。血管腔內(nèi)被覆梭形或立方形內(nèi)皮細胞,部分較大血管腔中內(nèi)皮增生形成乳頭狀突起(圖4)。

圖4血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。HE×300

免疫組化:CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
讀片意見:(1)血管內(nèi)皮瘤及血管內(nèi)皮肉瘤。(2)上皮樣血管內(nèi)皮瘤。(3)血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。
zui后診斷:(左足背)血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤。
1.3 例3 材料由華西醫(yī)科大學(xué)*附院提供?;颊吲?,61歲。發(fā)現(xiàn)左頸部包塊6個月。胸部X線示肺部陰性,胃鏡檢查陰性。術(shù)中見左胸鎖關(guān)節(jié)后實質(zhì)性不規(guī)則包塊5 cm×4 cm×4 cm大小,與甲狀腺粘連。巨檢:灰白色不成形組織多塊,約5 cm×4 cm×4 cm,切面灰白、質(zhì)軟,呈魚肉狀,似有部分包膜。
光鏡所見:腫瘤細胞呈小巢狀或短索狀分布于基質(zhì)中,腫瘤細胞呈圓形或不規(guī)則形,似上皮樣;胞漿嗜伊紅色,部分瘤細胞胞漿內(nèi)有空泡形成原始血管腔,腔內(nèi)可見紅細胞,基質(zhì)部分呈粘液樣疏松(圖5)。

圖5上皮樣血管內(nèi)皮瘤。HE×660

免疫組化:FⅧ(+),Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
讀片意見:(1)上皮樣血管肉瘤。(2)上皮樣血管內(nèi)皮瘤。
zui后診斷:上皮樣血管內(nèi)皮瘤(低度惡性)。

2 討論

本文收集全國抗癌協(xié)會腫瘤病理讀片會3例少見的軟組織腫瘤病例。腫瘤細胞大多呈上皮樣而且富于血管,故專家在討論中提到:上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤等診斷。而這些腫瘤均是近十多年才被*或是少見的軟組織腫瘤?,F(xiàn)將其特點列表比較如下,供同道參考(表1)。

表1 幾種軟組織腫瘤的鑒別診斷

鑒別點 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤 血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤 上皮樣肉瘤
好發(fā)年齡及部位 成年人,在頸部、四肢軟組織及肺、肝、骨等處好發(fā) 老年人,在頭面部、乳房和大腿等軟組織及肺、肝、骨等處好發(fā) 嬰兒、兒童,好發(fā)皮膚及皮下組織 青年人,四肢遠端軟組織
巨檢 局限性灰白色腫塊,很少出血 藍色或紫紅色斑塊,可形成血皰、潰瘍或出血 彌漫或弧立性腫塊 一個或多個堅硬的小結(jié)節(jié)狀腫塊
光鏡下表現(xiàn) 瘤細胞呈圓形、多邊形、上皮樣,胞漿伊紅色,細胞內(nèi)可見空泡(亦稱原始血管腔)其中可有紅細胞,瘤細胞異型不大,核分裂象少。 瘤細胞由內(nèi)皮細胞形成呈梭形、立方形或上皮樣(又稱上皮樣血管肉瘤)呈巢狀或彌漫排列。胞漿內(nèi)可有空泡,內(nèi)有紅細胞,有形成血管腔趨勢。腫瘤性血管腔呈不規(guī)則吻合或形成裂隙,亦可擴張成竇狀。腫瘤組織常見壞死 腫瘤性血管腔由毛細血管或海綿狀血管腔所組成。

腫瘤細胞呈梭形、立方形或低柱狀,細胞核常偏位于血管腔一側(cè)。
腫瘤細胞增生成簇或形成乳頭突向血管腔內(nèi)。

腫瘤細胞呈多邊形,胞漿伊紅色似上皮樣細胞,部分胞漿內(nèi)可見空泡甚至有紅細胞,但并非形成原始血管腔;核異型、核分裂象多。
腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀排列,結(jié)節(jié)中央常見壞死,外層為上皮樣瘤細胞,zui外層由膠原纖維包繞且有較多炎細胞浸潤
特染及免疫組化 FⅧ或VEA(荊豆凝集素)為陽性 網(wǎng)染:網(wǎng)織纖維包裹瘤細胞,并顯示腫瘤性血管腔隙,F(xiàn)Ⅷ或VEA陽性 FⅧ或VEA陽性 網(wǎng)染:網(wǎng)織纖維穿插與包裹瘤細胞。
Vim、EMA、CK為陽性,F(xiàn)Ⅷ或VEA陰性
預(yù)后 為低度惡性腫瘤。若為軟組織腫瘤預(yù)后較好。病死率為13%。肺、肝、骨處腫瘤預(yù)后差,病死率分別為65%及35% 惡性腫瘤,預(yù)后差 低度惡性腫瘤,可有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,預(yù)后良好 惡性腫瘤
術(shù)后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

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